Нарушения качественного состава белков

Из более чем 80 природных аминокислот только 22 встречаются в пищевых белках. Из них 12 (заменимые) — могут синтезироваться в организме в достаточном количестве, как у взрослых, так и у детей. Однако, при их нехватке повышается энергетическая стоимость белкового синтеза и снижается эффективность метаболизма, а также растет расход незаменимых компонентов белка.

8 аминокислот у человека: метионин, лизин, триптофан, фенилаланин, лейцин, изолейцин, треонин, валин — безусловно, не могут быть синтезированы в достаточном количестве и являются незаменимыми (У. Роуз и соавт., 1948). В сущности, для получения любой из них, кроме лизина и треонина, необходимо поступление соответствующего кетоскелета. Поэтому кето- аналоги, при наличии достаточного количества азота и нормального переаминирования, могут превращаться в эти аминокислоты. Таким образом, в 6 случаях незаменим (то есть, не синтезируется в организме) именно а-кетокислотный аналог, а не сама аминокислота.

Тирозин понижает потребность в фенилаланине, а цистин — в другой серосодержащей аминокислоте — метионине. С другой стороны, тирозин в организме получается только из фенилаланина, а цистин с цистеином получают серу только из метионина. Поэтому при учете поступления незаменимых аминокислот цистин и метионин, а также фенилаланин и тирозин попарно суммируются.

У грудного ребенка не синтезируется в достаточном количестве ещё и гистидин (Л.Э. Хольт и соавт. 1960), а у многих животных, например, крыс и кур — кроме гистидина также и аргинин. Есть сведения о недостаточности собственного синтеза аргинина и у новорожденных детей (И.Б.Збарский, 1974) Таким образом, в педиатрии выделяют 10 эссенциальных аминокислот. При парентеральном питании принято нормировать еще и «полузаменимые» аланин и пролин. В культурах in vitro человеческие клетки нуждаются в 12 аминокислотах (10 «педиатрических» плюс цистин и тирозин). Общая схема метаболизма аминокислот в клетке представлена на рис. 10.

Рис. 10. Общая схема метаболизма аминокислот в клетке (по Я. Мусилу и соавт.,1981). Пояснения в тексте

Потребность в незаменимых ингредиентах белковой диеты, согласно рекомендациям Комитета экспертов ФАО-ВОЗ, представлена в нижеследующей таблице 2. Обращает на себя внимание значительно большая потребность растущего организма в незаменимых аминокислотах.

Следовательно, дефицит любой из них способен замедлить рост, не говоря уже о специфических метаболических нарушениях, провоцируемых их нехваткой. Недостаток любой незаменимой аминокислоты, помимо отрицательного азотистого баланса, связанного с извлечением дефицитного нутриента путём усиления катаболизма тканевых белков, задержки роста и падения веса, проявляется уменьшением утилизации пищевого белка и потребления пищи. Белки, дефицитные по незаменимым аминокислотам, например кукурузный протеин — цеин, не поддерживают азотистое равновесие. В случае некоторых незаменимых аминокислот действуют дополнительные специальные факторы угнетения ростовых и анаболических процессов. Так, известно, что у эукариот синтез любого пептида начинается с метионина. Кроме того, метионин и лизин — ключевые предшественники главных стимуляторов регенерации и роста тканей — полиаминов (табл. 3).

Ряд синтезируемых в организме аминокислот служит сырьем для производства важных, в том числе — небелковых веществ: так, глицин входит в состав гема, вместе с глютаминовой и аспарагиновой кислотами используется для синтеза азотистых оснований, в комбинации с цистеином и глютамином дает глютатион, тирозин входит в состав меланина и тироидных гормонов и т.д.

Избыток той или иной аминокислоты также патогенен. Накопление аминокислот, не используемых для синтеза белка, подавляет аппетит. Повышение концентрации одной аминокислоты может повысить потребность в других. Одна аминокислота, будучи в избытке, может конкурентно подавлять утилизацию других структурно сходных (например, лейцин — изолейцина и валина). Наконец, возможны и прямые токсические эффекты избытка аминокислот. Например, доказано стимулирующее действие гипер- метионинемии и гипертирозинемии на функции надпочечников.

Избыток метионина ведёт к нарастанию концентрации гомоцистеина, что, в свою очередь, может обусловить гемолитическую анемию, гепатонекрозы, отставание в росте и миокардиодистрофию.

Избыток триптофана в организме может переходить в эндогенный канцероген — 3-ок- сиантраниловую кислоту, повышающую риск развития рака мочевого пузыря, а также в серотонин, небезразличный для ЦНС. Кроме того, возникает миокардио-дистрофия.

Избыток гистидина может вызвать задержку умственного и, особенно, речевого развития. При добавке избытка лейцина и лизина к диете крыс-самок у них учащаются выкидыши и внутриутробная гипотрофия плодов.

О пагубных последствиях избытка фенилаланина при беременности говорится ниже (см. раздел «Нарушения межуточного обмена аминокислот»). Потребность в отдельных аминокислотах меняется при различных болезнях. Так, при карциноиде резко повышено потребление триптофана, превращаемого опухолью в серотонин; при меланоме имеется усиленное превращение тирозина в меланин и т. д. (Н.Н. Лаптева, 1970).